• الرئيسية
  • كل المواضيع
  • الاتصال بنا
facebook twitter instagram telegram
بشرى حياة
☰
  • اسلاميات
  • حقوق
  • علاقات زوجية
  • تطوير
  • ثقافة
  • اعلام
  • منوعات
  • صحة وعلوم
  • تربية
  • خواطر

‏التليف الكيسي.. الوبائيات والامراض والمظاهر السريرية

زينب محمد طالب / السبت 23 ايلول 2023 / منوعات / 1650
شارك الموضوع :

يسبب العيب المورثي زيادة في محتوى العرق من كلور الصوديوم وزيادة في فرق الكمون الكهربائي

يعتبر التليف الكيسي (CF) المرض الصبغي الجسدي الصاغر الشديد الأكثر شيوعا لدى القوقازيين، إذ يكون معدل الحملة 25/1 ومعدلا لحدوث بحدود 2500/1 من الولادات الحية، وينتج الـ CF عن طفرات تصيب المورثة (المتوضعة على الذراع الطويل للصبغي (7) التي ترمز قناة الكلور المعروفة بكونها المنظمة للنقل عبر الغشائي في التليف الكيسي والتي تكون أساسية في تنظيم حركة الماء والملح عبر الأغشية الخلوية، وإن طفرة الـ CFTR الأكثر شيوعا لدى سكان شمال أوروبا وأمريكا لكن حديثا تم اكتشاف طفرات كثيرة في هذه المنطقة.

يسبب العيب المورثي زيادة في محتوى العرق من كلور الصوديوم وزيادة في فرق الكمون الكهربائي عبر الظهارة التنفسية والذي يمكن كشفه في الأنف وهذا ما يؤدي لزيادة لزوجة المفرزات كثيرا في الرئة والأعضاء الأخرى مما يسبب خللا في وظيفة الأهداب وخمجما قصبيا مزمنا، حيث تؤهب سورات الخمج القصبي المعاودة لأذية الجدار القصبي مسببة في نهاية الأمر توسعا قصبيا غالبا ما يكون مسيطرا في الفصوص العلوية بشكل بدئى لكن يمتد فيما بعد ليشمل كل مناطق الرئتين، وتكون نتيجته النهائية الموت من القصور.

‏ المظاهر السريرية

تكون الوظيفة الرئوية طبيعية عند الولادة مما يعطي أملا بإمكانية تجنب الكثير من العقابيل إذا ما أمكن إصلاح الخلل الأساسي بالمعالجة الجينية (المورثية) ومن جهة ثانية يحدث التوسع القصبي عادة في عمر باكر بشكل أساسي فإن الجراثيم المرافقة للـ CF هي نفسها المتوقعة في توسع القصبات من أسباب أخرى لكن يميل خمج المكورات العنقودية المذهبة لأن يكون باكرا في الـ CF كما أن معظم المرضى يحدث لديهم خمج الزوائف في عمر باكر، وتؤدي الأخماج الرئوية المعاودة والالتهاب والتندب بشكل حتمي.

اختلاطات التليف الكيسي

أعراض تنفسية:

قصور تنفسي، قلب رئوي

استرواح صدر عفوي

نفت دموي

معدية معوية:

سوء امتصاص

تشمع صفراوي

زيادة حدوث الحصيات الصفراوية

متلازمة الانسداد المعوي القاصي.

‏C. التدبير

يكون تدبير التليف الكيسي المؤكد هو نفسه التدبير الخاص بالتوسع القصبي الشديد، ينبغي أن يتلقى جميع المرضى المصابين بالتليف الكيسي والمنتجين للقشع معالجة فيزيائية صدرية بشكل منتظم والتي ينبغي إجراؤها بتواتر أكبر خلال السورات تكون الأخماج الرئوية عادة ناتجة بشكل غالب عن صنف الزوائف والعنقوديات المذهبة، ولسوء الحظ فإن قصبات الكثير من مرضى الـ CF تصبح في نهاية المطاف مستعمرة بالكائنات الممرضة المقاومة لمعظم الصادات والمتهم بشكل رئيسي هو الزوائف الزنجارية، ويمكن معالجة أخماج المستدميات النزلية بعدد من الصادات أما العنقوديات المذهبة فينبغي علاجها بالفلوكلوكساسلين أو الإريثرومايسين، وفي المرضى الذين يحتاجون أشواطا متكررة من الصادات الوريدية للسيطرة على أخماج الزوائف لديهم يمكن الاستفادة من تعليمهم طريقة الإعطاء الذاتي عن طريق مدخل وريدي مركزي دائم وقنية مزروعة تحت الجلد في جدار الصدر للسماح بإجراء المعالجة الوريدية في البيت.

يعاني عدد من المرضى المصابين بالتليف الكيسي من أعراض التشنج القصبي والذي يمكن علاجه بشكل فعال بالموسعات القصبية بعد إجراء اختبارات العكوسية الملائمة، ويعتبر داء الرشاشيات الفطري القصبي الرئوي الأليرجيائي كذلك اختلاطا للـ CF ولقد تم تمييزه بشكل جيد ومن الشائع أيضا أن تبدي نتائج زرع القشع وجود متفطرات غير نموذجية في مرضى الـ CF لكن كثيرا ما يكون من الصعب أن نقررما إذا كانت هذه المتعضيات ممرضة أم أنها مستعمرات سليمة في الطرق الهوائية المصابة بالتوسع القصبي ولا تتطلب معالجة خاصة.

تحسن إنذار الـ CF بشكل كبير في العقد الأخير وذلك ناتج بشكل رئيسي عن السيطرة على الخمج القصبي بالشكل الأمثل وعن المحافظةعلى تغذية سليمة جيدة، ويتوقع أن تكون البقيا المتوسطة الآن للمرضى المصابين بالـ CF على الأقل 40 سنة للأطفال المولودين في التسعينيات، وتبقى زراعة الأعضاء معالجة الملاذ الأخير للمرضى الذين يكون مرضهم في مراحله النهائية.

امراض
الصحة
دراسات
العلم
مفاهيم
شارك الموضوع :

اضافةتعليق

    تمت الاضافة بنجاح

    التعليقات

    آخر الاضافات

    فن تصميم المجوهرات.. بوابة لعالم الرقي

    بلا إفراط ولا تفريط: ثقافة التطرف العاطفي

    ماهو الصداع النصفي وكيفية علاجه؟

    البطاطا محبوبة الملايين.. طعام صحي أم عبء غذائي؟

    الإمام العسكري .. وركائز الخدمة الأزلية

    نور المحبة وميزان القلوب

    آخر القراءات

    الاقتصاد السياحي في العراق.. بين الاندثار والحاجة

    النشر : الأربعاء 23 كانون الثاني 2019
    اخر قراءة : منذ 6 ثواني

    هل صرح القرآن الكريم بإسم الامام علي؟!

    النشر : الثلاثاء 11 نيسان 2017
    اخر قراءة : منذ 9 ثواني

    عيد الغدير

    النشر : الأربعاء 16 كانون الأول 2020
    اخر قراءة : منذ 10 ثواني

    أبو الكيمياء: جابر بن حيان بن عبد الله الأزدي

    النشر : الأحد 16 تموز 2017
    اخر قراءة : منذ 21 ثانية

    مواكب مزدحمة تتهيأ لخدمة زوار أبي عبد الله الحسين بذكرى الأربعينية

    النشر : الأحد 05 تشرين الثاني 2017
    اخر قراءة : منذ 34 ثانية

    الشكر في كلام زين العباد

    النشر : الخميس 16 تشرين الثاني 2017
    اخر قراءة : منذ 44 ثانية

    الأكثر قراءة

    • اسبوع
    • شهر

    بحر الزائرين: ذكرى استشهاد الإمام العسكري تعيد رسم خريطة الولاء في سامراء

    • 1101 مشاهدات

    الشورى: وعي ومسؤولية لبناء مجتمع متكامل.. ورشة لجمعية المودة والازدهار

    • 1029 مشاهدات

    الإمام الحسن العسكري: التمهيد الهادئ لعصر الغيبة

    • 512 مشاهدات

    البوح والكتمان: أيّهما الحل الأمثل؟

    • 397 مشاهدات

    حين يصبح الموت سلعة... ضياع الضمير في زمن الاستهلاك

    • 382 مشاهدات

    العلاقة بين الاكتئاب والنوم

    • 381 مشاهدات

    مناهل الأربعين.. فتنافسوا في زيارته

    • 1461 مشاهدات

    زوار الحسين: فضل عظيم وشرف أبدي

    • 1424 مشاهدات

    بحر الزائرين: ذكرى استشهاد الإمام العسكري تعيد رسم خريطة الولاء في سامراء

    • 1101 مشاهدات

    بين طموحات الأهل وقدرات الأبناء.. هل الطب هو الخيار الوحيد؟

    • 1083 مشاهدات

    المواكب الحسينية.. محطات خدمة وإيثار في درب العشق الحسيني

    • 1071 مشاهدات

    الشورى: وعي ومسؤولية لبناء مجتمع متكامل.. ورشة لجمعية المودة والازدهار

    • 1029 مشاهدات

    facebook

    Tweets
    صحيفة الكترونية اجتماعية ثقافية بادارة جمعية المودة والازدهار للتنمية النسوية

    الأبواب

    • اسلاميات
    • حقوق
    • علاقات زوجية
    • تطوير
    • ثقافة
    • اعلام
    • منوعات
    • صحة وعلوم
    • تربية
    • خواطر

    اهم المواضيع

    فن تصميم المجوهرات.. بوابة لعالم الرقي
    • منذ 2 ساعة
    بلا إفراط ولا تفريط: ثقافة التطرف العاطفي
    • منذ 2 ساعة
    ماهو الصداع النصفي وكيفية علاجه؟
    • منذ 2 ساعة
    البطاطا محبوبة الملايين.. طعام صحي أم عبء غذائي؟
    • منذ 2 ساعة

    0

    المشاهدات

    0

    المواضيع

    اخر الاضافات
    راسلونا
    Copyrights © 1999 All Rights Reserved by annabaa @ 2025
    2025 @ بشرى حياة