• الرئيسية
  • كل المواضيع
  • الاتصال بنا
facebook twitter instagram telegram
بشرى حياة
☰
  • اسلاميات
  • حقوق
  • علاقات زوجية
  • تطوير
  • ثقافة
  • اعلام
  • منوعات
  • صحة وعلوم
  • تربية
  • خواطر

‏التليف الكيسي.. الوبائيات والامراض والمظاهر السريرية

زينب محمد طالب / السبت 23 ايلول 2023 / منوعات / 1685
شارك الموضوع :

يسبب العيب المورثي زيادة في محتوى العرق من كلور الصوديوم وزيادة في فرق الكمون الكهربائي

يعتبر التليف الكيسي (CF) المرض الصبغي الجسدي الصاغر الشديد الأكثر شيوعا لدى القوقازيين، إذ يكون معدل الحملة 25/1 ومعدلا لحدوث بحدود 2500/1 من الولادات الحية، وينتج الـ CF عن طفرات تصيب المورثة (المتوضعة على الذراع الطويل للصبغي (7) التي ترمز قناة الكلور المعروفة بكونها المنظمة للنقل عبر الغشائي في التليف الكيسي والتي تكون أساسية في تنظيم حركة الماء والملح عبر الأغشية الخلوية، وإن طفرة الـ CFTR الأكثر شيوعا لدى سكان شمال أوروبا وأمريكا لكن حديثا تم اكتشاف طفرات كثيرة في هذه المنطقة.

يسبب العيب المورثي زيادة في محتوى العرق من كلور الصوديوم وزيادة في فرق الكمون الكهربائي عبر الظهارة التنفسية والذي يمكن كشفه في الأنف وهذا ما يؤدي لزيادة لزوجة المفرزات كثيرا في الرئة والأعضاء الأخرى مما يسبب خللا في وظيفة الأهداب وخمجما قصبيا مزمنا، حيث تؤهب سورات الخمج القصبي المعاودة لأذية الجدار القصبي مسببة في نهاية الأمر توسعا قصبيا غالبا ما يكون مسيطرا في الفصوص العلوية بشكل بدئى لكن يمتد فيما بعد ليشمل كل مناطق الرئتين، وتكون نتيجته النهائية الموت من القصور.

‏ المظاهر السريرية

تكون الوظيفة الرئوية طبيعية عند الولادة مما يعطي أملا بإمكانية تجنب الكثير من العقابيل إذا ما أمكن إصلاح الخلل الأساسي بالمعالجة الجينية (المورثية) ومن جهة ثانية يحدث التوسع القصبي عادة في عمر باكر بشكل أساسي فإن الجراثيم المرافقة للـ CF هي نفسها المتوقعة في توسع القصبات من أسباب أخرى لكن يميل خمج المكورات العنقودية المذهبة لأن يكون باكرا في الـ CF كما أن معظم المرضى يحدث لديهم خمج الزوائف في عمر باكر، وتؤدي الأخماج الرئوية المعاودة والالتهاب والتندب بشكل حتمي.

اختلاطات التليف الكيسي

أعراض تنفسية:

قصور تنفسي، قلب رئوي

استرواح صدر عفوي

نفت دموي

معدية معوية:

سوء امتصاص

تشمع صفراوي

زيادة حدوث الحصيات الصفراوية

متلازمة الانسداد المعوي القاصي.

‏C. التدبير

يكون تدبير التليف الكيسي المؤكد هو نفسه التدبير الخاص بالتوسع القصبي الشديد، ينبغي أن يتلقى جميع المرضى المصابين بالتليف الكيسي والمنتجين للقشع معالجة فيزيائية صدرية بشكل منتظم والتي ينبغي إجراؤها بتواتر أكبر خلال السورات تكون الأخماج الرئوية عادة ناتجة بشكل غالب عن صنف الزوائف والعنقوديات المذهبة، ولسوء الحظ فإن قصبات الكثير من مرضى الـ CF تصبح في نهاية المطاف مستعمرة بالكائنات الممرضة المقاومة لمعظم الصادات والمتهم بشكل رئيسي هو الزوائف الزنجارية، ويمكن معالجة أخماج المستدميات النزلية بعدد من الصادات أما العنقوديات المذهبة فينبغي علاجها بالفلوكلوكساسلين أو الإريثرومايسين، وفي المرضى الذين يحتاجون أشواطا متكررة من الصادات الوريدية للسيطرة على أخماج الزوائف لديهم يمكن الاستفادة من تعليمهم طريقة الإعطاء الذاتي عن طريق مدخل وريدي مركزي دائم وقنية مزروعة تحت الجلد في جدار الصدر للسماح بإجراء المعالجة الوريدية في البيت.

يعاني عدد من المرضى المصابين بالتليف الكيسي من أعراض التشنج القصبي والذي يمكن علاجه بشكل فعال بالموسعات القصبية بعد إجراء اختبارات العكوسية الملائمة، ويعتبر داء الرشاشيات الفطري القصبي الرئوي الأليرجيائي كذلك اختلاطا للـ CF ولقد تم تمييزه بشكل جيد ومن الشائع أيضا أن تبدي نتائج زرع القشع وجود متفطرات غير نموذجية في مرضى الـ CF لكن كثيرا ما يكون من الصعب أن نقررما إذا كانت هذه المتعضيات ممرضة أم أنها مستعمرات سليمة في الطرق الهوائية المصابة بالتوسع القصبي ولا تتطلب معالجة خاصة.

تحسن إنذار الـ CF بشكل كبير في العقد الأخير وذلك ناتج بشكل رئيسي عن السيطرة على الخمج القصبي بالشكل الأمثل وعن المحافظةعلى تغذية سليمة جيدة، ويتوقع أن تكون البقيا المتوسطة الآن للمرضى المصابين بالـ CF على الأقل 40 سنة للأطفال المولودين في التسعينيات، وتبقى زراعة الأعضاء معالجة الملاذ الأخير للمرضى الذين يكون مرضهم في مراحله النهائية.

امراض
الصحة
دراسات
العلم
مفاهيم
شارك الموضوع :

اضافةتعليق

    تمت الاضافة بنجاح

    التعليقات

    آخر الاضافات

    إشراقة السيدة الزهراء .. معجزة الشمس الخالدة

    تجاوز سطح الخلاف: كيف يختبئ الاتفاق خلف سوء الفهم؟

    الحشمة المهدورة خلف ستار القرابة

    مع تغيّر الفصول… الصحة النفسية في الخريف تحت المجهر

    ‏ ما بعد الرومانسية: اختيار يصنع العمر

    دخلاء العلاج الطبيعي.. بين وهم المعرفة وخطورة الممارسة العشوائية

    آخر القراءات

    رسالة إلى إبنتي

    النشر : الثلاثاء 18 كانون الأول 2018
    اخر قراءة : منذ 24 دقيقة

    لمسة أمل.. فريق تطوعي احتضنهم شعار حب الحسين يوحدنا

    النشر : الأربعاء 14 ايلول 2022
    اخر قراءة : منذ 24 دقيقة

    لا تقتليه.. عالجي نظراته!

    النشر : الثلاثاء 28 آيار 2019
    اخر قراءة : منذ 24 دقيقة

    لهذا السبب عليك احتساء القهوة بدون حليب!

    النشر : الخميس 22 شباط 2024
    اخر قراءة : منذ 24 دقيقة

    علاجات طبيعية فعالة لأعراض التهاب المفاصل

    النشر : الأربعاء 07 نيسان 2021
    اخر قراءة : منذ 25 دقيقة

    أيقظ المارد الموجود بداخلك!

    النشر : السبت 15 تموز 2017
    اخر قراءة : منذ 25 دقيقة

    الأكثر قراءة

    • اسبوع
    • شهر

    من درر شيخ الأئمة: "أن تنجو بنفسك… هو أرقى رد"

    • 553 مشاهدات

    تجاوز سطح الخلاف: كيف يختبئ الاتفاق خلف سوء الفهم؟

    • 465 مشاهدات

    الولادة النبوية.. رسالة كونية غيبية

    • 423 مشاهدات

    الحشمة المهدورة خلف ستار القرابة

    • 407 مشاهدات

    الإمام الصادق: رؤيته لقضايا المجمتع ومعالجة مظاهر الإنحراف

    • 378 مشاهدات

    محاولة الانتقال إلى الأفضل..

    • 377 مشاهدات

    بحر الزائرين: ذكرى استشهاد الإمام العسكري تعيد رسم خريطة الولاء في سامراء

    • 1199 مشاهدات

    الشورى: وعي ومسؤولية لبناء مجتمع متكامل.. ورشة لجمعية المودة والازدهار

    • 1165 مشاهدات

    الإمام الحسن العسكري: التمهيد الهادئ لعصر الغيبة

    • 1105 مشاهدات

    العباءة الزينبية: رمز الهوية والعفاف في كربلاء

    • 1086 مشاهدات

    اللغة الإنجليزية عقدة الجيل: لماذا نفشل في تعلمها رغم كثرة الفرص؟

    • 1069 مشاهدات

    مشاعرُ خادم

    • 675 مشاهدات

    facebook

    Tweets
    صحيفة الكترونية اجتماعية ثقافية بادارة جمعية المودة والازدهار للتنمية النسوية

    الأبواب

    • اسلاميات
    • حقوق
    • علاقات زوجية
    • تطوير
    • ثقافة
    • اعلام
    • منوعات
    • صحة وعلوم
    • تربية
    • خواطر

    اهم المواضيع

    إشراقة السيدة الزهراء .. معجزة الشمس الخالدة
    • منذ 15 ساعة
    تجاوز سطح الخلاف: كيف يختبئ الاتفاق خلف سوء الفهم؟
    • منذ 15 ساعة
    الحشمة المهدورة خلف ستار القرابة
    • منذ 15 ساعة
    مع تغيّر الفصول… الصحة النفسية في الخريف تحت المجهر
    • منذ 15 ساعة

    0

    المشاهدات

    0

    المواضيع

    اخر الاضافات
    راسلونا
    Copyrights © 1999 All Rights Reserved by annabaa @ 2025
    2025 @ بشرى حياة