• الرئيسية
  • كل المواضيع
  • الاتصال بنا
facebook twitter instagram telegram
بشرى حياة
☰
  • اسلاميات
  • حقوق
  • علاقات زوجية
  • تطوير
  • ثقافة
  • اعلام
  • منوعات
  • صحة وعلوم
  • تربية
  • خواطر

‏التليف الكيسي.. الوبائيات والامراض والمظاهر السريرية

زينب محمد طالب / السبت 23 ايلول 2023 / منوعات / 1569
شارك الموضوع :

يسبب العيب المورثي زيادة في محتوى العرق من كلور الصوديوم وزيادة في فرق الكمون الكهربائي

يعتبر التليف الكيسي (CF) المرض الصبغي الجسدي الصاغر الشديد الأكثر شيوعا لدى القوقازيين، إذ يكون معدل الحملة 25/1 ومعدلا لحدوث بحدود 2500/1 من الولادات الحية، وينتج الـ CF عن طفرات تصيب المورثة (المتوضعة على الذراع الطويل للصبغي (7) التي ترمز قناة الكلور المعروفة بكونها المنظمة للنقل عبر الغشائي في التليف الكيسي والتي تكون أساسية في تنظيم حركة الماء والملح عبر الأغشية الخلوية، وإن طفرة الـ CFTR الأكثر شيوعا لدى سكان شمال أوروبا وأمريكا لكن حديثا تم اكتشاف طفرات كثيرة في هذه المنطقة.

يسبب العيب المورثي زيادة في محتوى العرق من كلور الصوديوم وزيادة في فرق الكمون الكهربائي عبر الظهارة التنفسية والذي يمكن كشفه في الأنف وهذا ما يؤدي لزيادة لزوجة المفرزات كثيرا في الرئة والأعضاء الأخرى مما يسبب خللا في وظيفة الأهداب وخمجما قصبيا مزمنا، حيث تؤهب سورات الخمج القصبي المعاودة لأذية الجدار القصبي مسببة في نهاية الأمر توسعا قصبيا غالبا ما يكون مسيطرا في الفصوص العلوية بشكل بدئى لكن يمتد فيما بعد ليشمل كل مناطق الرئتين، وتكون نتيجته النهائية الموت من القصور.

‏ المظاهر السريرية

تكون الوظيفة الرئوية طبيعية عند الولادة مما يعطي أملا بإمكانية تجنب الكثير من العقابيل إذا ما أمكن إصلاح الخلل الأساسي بالمعالجة الجينية (المورثية) ومن جهة ثانية يحدث التوسع القصبي عادة في عمر باكر بشكل أساسي فإن الجراثيم المرافقة للـ CF هي نفسها المتوقعة في توسع القصبات من أسباب أخرى لكن يميل خمج المكورات العنقودية المذهبة لأن يكون باكرا في الـ CF كما أن معظم المرضى يحدث لديهم خمج الزوائف في عمر باكر، وتؤدي الأخماج الرئوية المعاودة والالتهاب والتندب بشكل حتمي.

اختلاطات التليف الكيسي

أعراض تنفسية:

قصور تنفسي، قلب رئوي

استرواح صدر عفوي

نفت دموي

معدية معوية:

سوء امتصاص

تشمع صفراوي

زيادة حدوث الحصيات الصفراوية

متلازمة الانسداد المعوي القاصي.

‏C. التدبير

يكون تدبير التليف الكيسي المؤكد هو نفسه التدبير الخاص بالتوسع القصبي الشديد، ينبغي أن يتلقى جميع المرضى المصابين بالتليف الكيسي والمنتجين للقشع معالجة فيزيائية صدرية بشكل منتظم والتي ينبغي إجراؤها بتواتر أكبر خلال السورات تكون الأخماج الرئوية عادة ناتجة بشكل غالب عن صنف الزوائف والعنقوديات المذهبة، ولسوء الحظ فإن قصبات الكثير من مرضى الـ CF تصبح في نهاية المطاف مستعمرة بالكائنات الممرضة المقاومة لمعظم الصادات والمتهم بشكل رئيسي هو الزوائف الزنجارية، ويمكن معالجة أخماج المستدميات النزلية بعدد من الصادات أما العنقوديات المذهبة فينبغي علاجها بالفلوكلوكساسلين أو الإريثرومايسين، وفي المرضى الذين يحتاجون أشواطا متكررة من الصادات الوريدية للسيطرة على أخماج الزوائف لديهم يمكن الاستفادة من تعليمهم طريقة الإعطاء الذاتي عن طريق مدخل وريدي مركزي دائم وقنية مزروعة تحت الجلد في جدار الصدر للسماح بإجراء المعالجة الوريدية في البيت.

يعاني عدد من المرضى المصابين بالتليف الكيسي من أعراض التشنج القصبي والذي يمكن علاجه بشكل فعال بالموسعات القصبية بعد إجراء اختبارات العكوسية الملائمة، ويعتبر داء الرشاشيات الفطري القصبي الرئوي الأليرجيائي كذلك اختلاطا للـ CF ولقد تم تمييزه بشكل جيد ومن الشائع أيضا أن تبدي نتائج زرع القشع وجود متفطرات غير نموذجية في مرضى الـ CF لكن كثيرا ما يكون من الصعب أن نقررما إذا كانت هذه المتعضيات ممرضة أم أنها مستعمرات سليمة في الطرق الهوائية المصابة بالتوسع القصبي ولا تتطلب معالجة خاصة.

تحسن إنذار الـ CF بشكل كبير في العقد الأخير وذلك ناتج بشكل رئيسي عن السيطرة على الخمج القصبي بالشكل الأمثل وعن المحافظةعلى تغذية سليمة جيدة، ويتوقع أن تكون البقيا المتوسطة الآن للمرضى المصابين بالـ CF على الأقل 40 سنة للأطفال المولودين في التسعينيات، وتبقى زراعة الأعضاء معالجة الملاذ الأخير للمرضى الذين يكون مرضهم في مراحله النهائية.

امراض
الصحة
دراسات
العلم
مفاهيم
شارك الموضوع :

اضافةتعليق

    تمت الاضافة بنجاح

    التعليقات

    آخر الاضافات

    تربية الأبناء على مبادئ عاشوراء: كيف نُنشئ جيلاً حسينياً؟

    صراع الروح وتجلّي الحق

    نشأة الذكاء الأصطناعي وتطوره

    هل يؤثر حرّ الصيف على فعالية الأدوية؟... خبير يجيب!

    ينزع قرطيها الأقوى

    كربلاء في شهر الحسين: رحلة في عمق الإيمان وصدى الفاجعة

    آخر القراءات

    اللامبالاة والعالم الأزرق

    النشر : الثلاثاء 02 آب 2022
    اخر قراءة : منذ ثانيتين

    إذا عاش المراهقون في ظل الكثير من القواعد فسوف يتحايلون عليها

    النشر : الأثنين 25 آذار 2024
    اخر قراءة : منذ ثانيتين

    لقاء تحت الشجرة

    النشر : الثلاثاء 31 كانون الثاني 2017
    اخر قراءة : منذ 5 ثواني

    شهيدة عصر فرعون

    النشر : السبت 14 كانون الثاني 2017
    اخر قراءة : منذ 8 ثواني

    كاري الدجاج بالاعشاب

    النشر : الثلاثاء 21 حزيران 2016
    اخر قراءة : منذ 9 ثواني

    غيَّر فينا الكثيرَ دون أن نشعر.. هذا ما فعله الهاتف الجوال بحياتنا

    النشر : الأربعاء 01 آذار 2017
    اخر قراءة : منذ 11 ثانية

    الأكثر قراءة

    • اسبوع
    • شهر

    كربلاء في شهر الحسين: رحلة في عمق الإيمان وصدى الفاجعة

    • 822 مشاهدات

    في رحاب محرم: طلب الإصلاح على خطى سبط الرسول

    • 429 مشاهدات

    الميثاق الذي لم يُكتب: عبد الله الرضيع وولادة قانون الطفولة

    • 400 مشاهدات

    كيف أجعل حب الامام الحسين مشروعًا دائمًا؟

    • 377 مشاهدات

    7 أخطاء قاتلة يرتكبها كل رائد أعمال في البداية.. هل تقع فيها أنت؟

    • 343 مشاهدات

    النوم مع نافذة مفتوحة - مخاطر صحية لا يعلمها كثيرون!

    • 324 مشاهدات

    مأساة مسلم بن عقيل: الغريب الوحيد في كربلاء ودروسٌ للشباب

    • 1267 مشاهدات

    وميض من التاريخ: تتويج إلهي بالولاية

    • 1188 مشاهدات

    الخلود في زمن التفاهة: كيف ينتصر علم الإمام علي على مادية العصر

    • 1120 مشاهدات

    كربلاء في شهر الحسين: رحلة في عمق الإيمان وصدى الفاجعة

    • 822 مشاهدات

    لمن تشتكي حبة القمح إذا كان القاضي دجاجة؟

    • 661 مشاهدات

    هذا هو الغدير الحقيقي

    • 656 مشاهدات

    facebook

    Tweets
    صحيفة الكترونية اجتماعية ثقافية بادارة جمعية المودة والازدهار للتنمية النسوية

    الأبواب

    • اسلاميات
    • حقوق
    • علاقات زوجية
    • تطوير
    • ثقافة
    • اعلام
    • منوعات
    • صحة وعلوم
    • تربية
    • خواطر

    اهم المواضيع

    تربية الأبناء على مبادئ عاشوراء: كيف نُنشئ جيلاً حسينياً؟
    • منذ 18 ساعة
    صراع الروح وتجلّي الحق
    • منذ 18 ساعة
    نشأة الذكاء الأصطناعي وتطوره
    • منذ 18 ساعة
    هل يؤثر حرّ الصيف على فعالية الأدوية؟... خبير يجيب!
    • منذ 18 ساعة

    0

    المشاهدات

    0

    المواضيع

    اخر الاضافات
    راسلونا
    Copyrights © 1999 All Rights Reserved by annabaa @ 2025
    2025 @ بشرى حياة