أنواع مرض اليرقان

أولاً: اليرقان الانحلالي

ينجم هذا الشكل من اليرقان عن زيادة تخرب الكريات الحمر أو طلائعها في نقي العظم الأمر الذي يؤدي الزيادة إنتاج البيلروبين. يكون اليرقان الانحلالي خفيفاً في العادة لأن الكبد السليم يستطيع أن يطرح ستة أمثال الكمية الطبيعية التي يطرحها في العادة قبل أن يتراكم البيلروبين غير المقترن في البلازما ولكن هذه القاعدة ليست صحيحة عند الوليد الذي تكون الآلية الكبدية الخاصة بنقل البيلروبين لديه غير ناضجة، أو عند المرضى المصابين بداء كبدي.

المظاهر السريرية

غالباً لا يلاحظ وجود علامات دالة على داء كبدي مزمن باستثناء اليرقان. تؤدي زيادة إطراح البيلروبين وبالتالي زيادة إطراح ستيركوبيلينوجين إلى أن يبقى لون البراز طبيعياً أو يصبح غامقاً ، وتؤدي زيادة إطراح مركب يوروبيلينوجين إلى اغمقاق لون البولنتيجة تشكل اليوروبيلين بشكل مفرط، عادة ما يكون المريض شاحباً بسبب إصابته بفقر الدم وتكون لديه ضخامة طحالية بسببزيادة فعالية النسيج الشبكي البطاني.

‏الاستقصاءات

عادة يكون تركيز بيلروبين البلازما أقل من 100 ميكرو مول / ليتر (6) ملغ / 100مل) وتكون بقية اختبارات وظائف الكبد طبيعية. لايوجد فرط بيلروبين في البول لأن فرط بيلروبين الدم ناجم بشكل رئيسي عن الشكل غير المقترن، قد يظهر تعداد الدم وفحص اللطاخة دلائل على وجود فقر دم انحلالي.

‏ثانياً فرط بيلروبين الدم الخلقي اللا انحلالي

إن متلازمة جيلبرت هي الشكل الوحيد الشائع من حالات فرط بيلروبين الدم الخلقي اللا انحلالي، وإن كل الأشكال الأخرى نادرةجداً نسبت الحالات العائلية من متلازمة جيلبرت إلى وجود طفرة في الجزء المفعل الخميرة -UDP غلوكورونيل ترانسفيراز الأمر الذي يؤدي لنقص فعاليتها، مما يؤدي بدوره إلى انخفاض معدل اقتران البيلروبين الذي يتراكم في الدم على شكل بيلروبين غير مقترن.

يرتفع تركيز البيلروبين غير المقترن خلال الصيام وينخفض خلال العلاج بمحضر فينوباربيتال يمكن استخدام هذه الاستجابة لمحضرفينوباربيتال كاختبار مثبت للتشخيص في الحالات الصعبة، يكون فرط بيلروبين الدم خفيفاً أقل من 100 ميكرومول / ليتر)، وتكون اختبارات وظائف الكبد والخزعة الكبدية طبيعيتين. إن إنذار هذه الحالة ممتاز ولا تحتاج للعلاج، وأهميتها السريرية تأتي فقط مناحتمال أنها قد تقنع وتخفي مرضاً كبدياً آخر أكثر خطورة.

‏ثالثاً اليرقان الخلوي الكبدي

ينجم هذا النوع من اليرقان عن عجز الكبد عن نقل البيلروبين إلى الصفراء نتيجة مرض كبدي متني. إن نقل البيلروبين عبر الخلايا الكبدية قد يختل عند أية نقطة بين قبط البيلروبين غير المقترن إلى داخل الخلايا ونقل البيلروبين المقترن إلى القنيوات، بالإضافة لذلك فإنه يمكن لتورم الخلايا والوذمة الناجمة عن المرض نفسه أن يسببا انسداد القنيوات الصفراوية، في هذا النوع من اليرقان يرتفع التركيز المصلي لكل من البيلروبين المقترن وغير المقترن ربما بسبب اختلاف المرحلة التي عندها يضطرب نقل البيلروبين. تختلف شدة اليرقان والمظاهر السريرية والاستقصاءات المقترحة والخطط العلاجية المناسبة حسب السبب المستبطن.

‏رابعاً اليرقان الركودي

يميل اليرقان الركودي غير المعالج إلى الترقي حيث يصبح أكثر وأكثر شدة لأن البيلروبين المقترن غير قادر على دخول القنيوات الصفراوية وبالتالي يعود ليدخل إلى الدم، وأيضاً بسبب العجز عن تصفية البيلروبين غير المقترن الذي وصل إلى الخلايا الكبدية.

السببيات

 تنجم الركودة عن عجز الخلايا الكبدية عن إحداث جريان صفراوي أو عن انسداد الجريان الصفراوي ضمن الأقنية الصفراوية في المسافات البابية أو عن انسداد الجريان الصفراوي في الأقنية الصفراوية خارج الكبدية بين باب الكبد ومجل فاتر، قد تؤثر أسباب الركودة عند أكثر من واحد من تلك المستويات. إن الأسباب المقتصرة على الأقنية الصفراوية خارج الكبدية قد تشفى بالعلاج الجراحي.

‏المظاهر السريرية

تشمل المظاهر السريرية لليرقان الركودي تلك الناجمة عن الركودة نفسها وأخرى ناجمة عن تطور الخمج التهاب الأقنية الصفراوية التالي للانسداد الصفراوي، قد تشير المظاهر السريرية الأخرى للسبب المحتمل للحالة، هذا مع العلم أنه لا يوجد مظهر سريريواسم لسبب معين، ولكن بعض المظاهر تحدث في أمراض معينة أكثر من حدوثها في أمراض.

الاستقصاءات

تحدد القصة المرضية والفحص السريري الاستقصاءات التي يستطب إجراؤها عند كل مريض على حدة. عادة تظهر الفحوص المخبرية ارتفاع تراكيز الفوسفاتاز القلوية وخميرة غاما غلوتاميل ترانسفيراز بشكل أكبر من ارتفاع تراكيز الخمائر الناقلة للأمين. ويجرى التصوير بأمواج فوق الصوت لكشف أي توسع صفراوي.

 أسباب اليرقان الركودي

أسباب داخلية كبدية مثل:

الإنتانات الجرثومية الشديدة

التشمع الصفراوي البدئي

التهاب الأقنية الصفراوية

بعد العمل الجراحي

لمفوما هودجكن

 الكحول

الأدوية

الحمل

الركودة الصفراوية الناكسة مجهولة السبب

التهاب الكبد الحموى

التهاب الكبد المناعي الذاتي

أسباب خارج كبدية مثل:

تحصى القناة الصفراوية الجامعة

كارسينوما (خلايا سرطانية)

حليمة فاتر

القناة الصفراوية

كارسينوما ثانوية

التليف الكيسي

الأخماج الطفيلية

التضيقات الصفراوية الرضية

الأشكال غير الشائعة من الركودة الصفراوية

1. الركودة الصفراوية خلال الحمل

ربما تنجم عن أهبة وراثية عند الخلايا الكبدية للمريضة تجاه تأثير الأستروجينات، وقد تتحرض أيضاً بتناول حبوب منع الحمل تكون الحكة هي العرض المسيطر ويحدث اليرقان عند حوالي نصف المرضى. دائماً بشكل غالب تبدأ الحكة خلال الثلث الثالث من الحمل وتهجع بعد مرور أسبوعين على الولادة تعاني بعض المريضات من الإسهال الدهني. يمكن إزالة الحكة بمحضر كوليسترامين تزداد خطورة الولادة الباكرة وخطورة حدوث تألم الجنين خلال الولادة والإملاص. إن المراقبة التوليدية خلال الثلث الثالث من الحمل ضرورية جداً، ويمكن للعلاج بمحضر أورسو دي أوكسي كوليك أن ينقص نسبة حدوث الاختلاطات الجنينية.

2 الركودة الصفراوية داخل الكبدية الناكسة السليمة

هي حالة نادرة تتظاهر بنوب من الركودة الصفراوية التي تدوم من 10 أشهر، تبدأ بمرحلة اليفع أو بمراحل البلوغ الأولى. ربما تكونالعوامل المورثية مهمة حيث أنه قد يصاب أكثر من شخص بنفس العائلة بها . تبدأ النوبة بحدوث الحكة أولاً ثم يتلوها ظهور يرقانغير مؤلم لاحقاً . تظهر اختبارات وظائف الكبد النموذج الركودي وتظهر خزعة الكبد الركودة خلال الهجمة وتكون طبيعية بين الهجمات. يجب إعطاء العلاج المناسب لإزالة الحكة، إن الإنذار على المدى الطويلة جيد.