ماذا تعرف عن الأمراض التنكسية للجهاز العصبي؟

الأمراض التنكسية DEGENERATIVE DISEASES تسبب العديد من الأمراض، انتكاس في أجزاء مختلفة من الجهاز العصبي دون وجود سبب خارجي يمكن كشفه وإن العوامل الوراثية متورطة في العديد من الحالات لكن السبب مازال مجهولاً في غالبية الحالات.

تعتمد المظاهر السريرية على أي تحديد البنيات المصابة، حيث يسبب تنكس القشر المخي حدوث الخرف وأشيع نمط منه هو داء الزهايمر أما تنكس العقد القاعدية فيؤدي إلى اضطراب الحركة الذي يتظاهر على شكل حركة قليلة أو كثيرة ويعتمد ذلك على البنيات المصابة ومن الأمثلة على هذه الحالات داء باركنسون وداء هينتينغتون.

ويسبب التنكس المخيخي عادة الرنح (الرنح هو داء عصبي يؤثر على أجزاء مسؤولة عن وظائف حيوية مهمة ويؤدي إلى صعوبات في النطق وحركة العين والبلع) ويمكن للتنكس أيضا أن يحدث في الحبل الشوكي أو الأعصاب المحيطية مؤدية لحدوث اضطراب حركي أو حسي أو مستقل.

‏المظاهر السريرية: إن المظهر السريري الرئيسي هو ضعف الذاكرة المتأخرة أي عدم القدرة على استعادة وتذکر المعلومات المكتسبة في الماضي ولهذا يعاني المريض بدايةً من ضعف تدريجي في الذاكرة مترافق عادة مع اضطراب باقي الوظيفة القشرية تتأثر كل من الذاكرة قصيرة الأمد والذاكرة طويلة الأمد لكن العيوب في الذاكرة القريبة تكون أكثر وضوح عادة، ولاحقا أثناء سير المرض تصبح المظاهر النموذجية هي اللاأدائية Apraxia والضعف الإبصاري الفراغي Visuo - spatial والحبسة aphasia.

قد يشتكي المرضى أنفسهم في المراحل الباكرة من الصعوبات لكن مع ترقي المرض يصبح من الشائع بالنسبة للمرضى أن ينكروا وجود أي شيء ليس على ما يرام وفي هذه الحالة غالباً ما يتم إحضار المرضى لمراكز العناية الطبية من قبل من يعتني بهم.

كما إن الاكتئاب شائع بين المصابين في بداية الاصابة، وقد يصبح المرضى عدوانيين Aggressive أحيانا وأن الأعراض السريرية تسوء بشكل حاد عند حدوث مرض عارض مرافق.

‏الأسباب الأخرى للخرف OTHER CAUSES OF DEMENTIA : A.

أولاً: داء فيرنكة - كورساکوف Wernicke - korsakoff: يتظاهر عوز الثيامين  فيتامين ( B ) عادة بحالة تخليط حادة (اعتلال الدماغ لفيرنكة) وشذوذات جذع الدماغ مثل الرنح والرأرأة وضعف العضلات خارج المقلة (خاصة ضعف العضلة المستقيمة الوحشية) وإذا لم تعالج هذه الحالة بشكل كاف قد تؤدي إلى الخرف الذي يتميز باضطراب شديد في الذاكرة قصيرة الأمد مترافق مع الميل للتخريف Confabulation ويدعى متلازمة كورساكوف.

 ربما يحدث العوز نتيجة لسوء التغذية (بما فيه سوء التغذية الناجم عن سوء استخدام الكحول المزمن) أو سوء الامتصاص أو حتى الإقياء المديدة (كما في القيء المفرط أثناء الحمل).

كما يمكن أن يتم التشخيص كيماوياً وحيوياً بانخفاض مستوى ترانس كيتولاز Transketolase في الكريات الحمراء لكن هذا الاختبار من الصعب القيام به غالبا لذلك يتم التشخيص عادة سريرياً. يجب التفكير في هذه الحالة عند أي مريض مصاب بالخرف أو التخليط بسبب إمكانية معالجتها وفي حال وجود أي شك فمن الأفضل عادة إعطاء المعالجة على كل حال وتتكون المعالجة من إعطاء الفيتامينات بجرعة عالية ويكون ذلك وريدية غالبة في المراحل الأولى يليها إعطاء الثيامين الفموي ( 100) ملغ كل 8 ساعات في البداية إضافة إلى معالجة السبب المستبطن.

ثانياً: داء بيك Pick's disease: هذه الحالة أندر بكثير من داء الزهايمر ويصيب فيها التنكس بشكل رئيسي الفصين الصدغي والجبهي. يتميز هذا المرض نسيجية بوجود الأجسام الاشتمالية الهيولية الأليفة للفضة (أجسام بيك Pick bodies) والعصبونات المنتفخة بسبب انحلال الكروماتين (انحلال جسيمات نیسل).

قد يتظاهر المرضى بتغير الشخصية الناجم عن إصابة الفص الجبهي أو يتظاهرون بالحبسة المترقية. تبقى الذاكرة سليمة نسبية في المراحل الباكرة والأولية للمرض ولا توجد معالجة لداء بيك حتى الآن.

‏ثالثاً: خرف جسم ليوي Lewy body dementia يحدث في داء جسم ليوي المنتشر إصابة في القشر الدماغي شبيهة بالإصابة التي تحدث في داء باركنسون، تتظاهر الحالة بضعف معرفي Cognitive في سياق متلازمة خارج هرمية، وقد تكون المظاهر المعرفية غير قابلة للتمييز عن تلك المظاهر في داء الزهايمر.

تكون الحالة المعرفية لدى المرضى متموجة ويكون لديهم نسبة حدوث عالية للهلوسات البصرية وهم حساسون بشكل خاص لهذا التأثير الجانبي الناجم عن الأدوية المضادة للحالة الباركنسونية. كما أنهم حساسون أيضا للدواء المضاد للذهان ولا توجد معالجة نوعية لهذه الحالة.